行医笔记：川崎病的诊断

川崎病（Kawasaki disease，KD）又称皮肤粘膜淋巴结综合征（Mucocutaneous lymph node syndrome），是一种好发于 0.5～5 岁儿童的中等口径血管炎，诊断不及时可能会引起冠脉瘤，甚至猝死。

但由于不少人对本病认识不足，诊断并不容易，特别是不完全型或不典型 KD，本文总结了 KD 的诊断要点，希望对临床工作有所帮助。

川崎病的病程

KD 的临床经过可分为 3 个阶段：急性期（第 0～14 天）、亚急性期（第 2～4 周）和恢复期（第 4～8 周）。

完全型 KD

顽固性发热≥ 5 天，解热药治疗反应不佳，并符合下列 5 条标准中 4 条以上者可诊断为完全型 KD：

非特异性皮疹；

双侧球结膜充血而无分泌物；

四肢改变包括掌红斑和手足水肿；

口腔粘膜充血、口唇皲裂（见图 1）和草莓舌；

颈部淋巴结肿大（直径 ≥ 1.5 cm），多为双侧，但上述所有症状不一定同时存在。

图 1. 患儿口唇红斑、干燥、皲裂和出血（来源：Alikhan 等 2017）

不完全型 KD

如果符合上述 5 条标准中 4 条以下，可诊断为不完全型 KD。

不完全型 KD 较完全型 KD 更常出现严重体征如长期发热、无法解释的无菌性脑膜炎、无法解释的培养阴性休克，故早期诊断更为重要。

美国心脏病协会（AHA）根据超声心动图和实验室检查异常制定了诊断规则：发热 ≥ 5 天并符合 2～3 条标准，或不明原因发热 ≥ 7 天可怀疑不完全型 KD。

以下实验室检查可证实诊断：

CRP ≥ 3 mg/dL 或 ESR ≥ 40 mm/h；

提示性超声心动图改变如冠状动脉瘤；

3 次以上贫血；

发热 7 天后血小板计数＞450×109/L；

白蛋白 ≤ 3 g/dL；

ALT 水平升高；

白细胞计数 ≥ 15×109/L；

尿液白细胞 ≥ 10 个/HP。

不典型 KD

不典型 KD 指的是出现通常不见于 KD 的症状，或无发热的患儿出现符合 KD 的其他症状。

不典型 KD 的临床表现包括单独的淋巴结肿大、肾炎、关节炎、肝炎、心肌或心包受累、肺部受累、胃肠道受累以及眼部和神经系统症状。

冠脉并发症

KD 最重要的并发症为冠状动脉异常，见于 25% 的未治疗患者和 5% 的经静注丙球治疗的患者。

日本循环协会将冠状动脉瘤定义为：

冠状动脉内径在 5 岁以下儿童中 ≥ 3 mm 或在 5 岁以上儿童中 ≥ 4 mm，或受累节段较邻近节段直径大 1.5 倍以上。

冠状动脉直径＞8 mm 或较邻近节段大 4 被以上者称为巨大冠状动脉瘤。

皮肤损害

90% 的 KD 患儿在急性和亚急性期出现皮肤损害。

皮损通常为弥漫性红斑，不出现水疱或大疱损害，好发于躯干和四肢，以会阴区为著。

2/3 的患儿在第 1 周内出现会阴皮疹，常为猩红热样。银屑病样皮损也常见。

在亚急性期，口唇常为紫色或紫红色，掌跖出现小的脱屑，甲周脱屑。

在接受过卡介苗接种的患儿中，常在接种部位出现红斑、硬结、结痂，甚至坏死性溃疡。极少数患者出现皮肤血管炎伴外周缺陷，导致坏疽。

甲损害常见，见于 75% 的患者。

在发热后 5～8 天出现条纹状白甲或黄褐色横向甲变色（见图 2），更常累及指甲，在 2～4 周后逐渐消退。在恢复期，出现指端膜状脱屑、Beau 线，有时在甲周脱屑消退时出现脱甲症。

图 2. 发病 14 天时甲床呈黄褐色变色（来源：Tessarotto 等 2015）

辅助检查

KD 无特异性实验室检查，血小板计数增加、血沉加快和 CRP 升高是重要线索，如果这些数值在 1 周内恢复正常，则不太可能为 KD。

N 末端脑钠肽前体（NT-proBNP）水平升高提示心肌缺血和心肌壁应激，是冠状动脉异常和静注丙球抵抗的早期预测指标。

二维超声心动图可观察心脏并发症，应在发病后 2～3 周实施，并在 6～8 周后再次实施。可采用体表面积校正的 z 评分确定冠状动脉异常。

CT 血管造影可用于检查近端和远端动脉异常，患者的冠状动脉近端可出现钙化性动脉瘤以及节段型狭窄，常为多血管病变。

鉴别诊断

不典型和不完全型 KD 诊断困难，常被误诊或延误诊断。

双侧球结膜充血见于 80%～90% 的患者，是最常见的临床表现，无分泌物，需与呼吸道病毒感染特别是腺病毒感染相区别，后者有结膜分泌物。

淋巴结肿大见于 50%～60% 的患者，通常为颈前三角单侧淋巴结肿大，直径 ≥ 1.5 cm，质地坚实无波动，有触痛，常为多个淋巴结，抗生素治疗无反应，需与细菌性淋巴结炎相鉴别，后者质地柔软有波动，无触痛，常为单个淋巴结，抗生素治疗有效。

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