舌咽神经痛的诊断和治疗

1 舌咽神经痛的定义

1910年Weisenburg[2]首次叙述了舌咽神经痛，是指局限于舌咽神经分布区域，即扁桃体、咽喉、舌根、耳道内的一种复发性阵发性剧烈刺痛。舌咽神经痛可分为原发性和继发性两类。原发性舌咽神经痛的病因和发病机制尚不确定，多数认为责任血管对舌咽、迷走神经根的机械性压迫、牵拉可导致舌咽神经痛，也可能与舌咽神经发生脱髓鞘性改变有关。1977年Jannetta[3]认为血管在颅神经根进/出脑干时对其形成压迫是引起该病的病理基础。Laha[4]等学者研究发现在舌咽神经和迷走神经进/出脑干处，小脑后下动脉通过并形成压迫可引起舌咽神经痛。1999年Matsushima[5]在小脑后下动脉区域插入一根微导管，从而诱发出舌咽神经痛，证实了血管压迫可引起舌咽神经痛。Hitotsumatsu[6]等学者认为后组颅神经脱髓鞘，血管压迫后触发短路机制与舌咽神经痛的产生有关。钱从光[7]报道了茎突过长或茎突内侧倾斜角度过大可压迫刺激舌咽神经而发生舌咽神经痛。继发性舌咽神经痛又称症状性舌咽神经痛，常是其他病变侵犯了该神经所致，如茎突过长导致的Eagle综合征、桥小脑角区的肿瘤、炎症、外伤以及舌咽神经分布区域发生组织病变(如鼻咽癌、扁桃体肿病或动脉瘤)所引起。

2 舌咽神经痛的临床表现

舌咽神经痛按病因分为原发性舌咽神经痛和继发性舌咽神经痛，按疼痛部位分为口咽型舌咽神经痛和耳型舌咽神经痛，按疼痛的症状特点分为典型舌咽神经痛和非典型舌咽神经痛[8-10]。

2.1 病因分类

2.1.1 原发性舌咽神经痛

亦称特发性舌咽神经痛，往往无明确的病因，在临床上最为常见。表现为：(1)疼痛：发生在一侧舌根、咽部、扁桃体部及耳根部等舌咽神经及迷走神经分布区的疼痛；(2)疼痛性质：疼痛常突发突止，持续时间多在数秒至数十秒之间，一般≤2分钟，呈刀割样或烧灼样阵发性刺痛，间歇期完全正常；(3)诱发因素：常在说话、咳嗽、打哈欠、吞咽及舌部运动时诱发疼痛[11-12]；(4)“扳机点”：往往有“扳机点”，部位多在咽后壁、扁桃体窝和舌根部，少数在外耳道[13-14]；(5)无神经系统阳性体征；(6)其他症状：患者在发作间歇期无任何痛苦，但由于害怕引起疼痛而不敢进食和谈话，因此患者也常表现出流涎、消瘦、脱水、喉部痉挛感甚至出现心律紊乱及心源性晕厥等症状[15-16]。常见于40岁以上的患者。

2.1.2 继发性舌咽神经痛

亦称症状性舌咽神经痛，是指由颅内外器质性病变侵犯舌咽神经而导致的舌咽神经痛。表现为：(1)疼痛：疼痛发作时间较长，一般＞2分钟，或为持续性疼痛并阵发性加重；(2)诱发因素：诱发因素常不明显；(3)“扳机点”：常无“扳机点”；(4)舌咽神经损害症状：一侧舌咽神经损害呈现出同侧舌后1/3味觉障碍，舌根及咽颊部痛觉丧失，腮腺分泌功能紊乱。一侧舌咽、迷走神经损害，表现为同侧软腭麻痹，咽感觉减弱或丧失，咽反射消失。双侧舌咽神经损害表现为不能发音及吞咽。(5)临近脑神经损害：可出现颈静脉孔综合征：为一侧舌咽、迷走和副神经损伤。维拉雷综合征(Villaret综合征)：为一侧舌咽、迷走、副神经和舌下神经损伤，常同时伴有同侧霍纳综合征(Horner综合征)表现。脑桥小脑角综合征：为脑桥小脑角池病变导致病侧面、前庭蜗、三叉、舌咽、迷走等脑神经损害。(6)若为鼻咽癌所致，可在鼻咽部发现肿块、鼻涕中带血、颈部淋巴结肿大等。多见于40岁以下的患者。经头颅CT、MRI等检查可明确诊断。

2.2 部位分类

2.2.1 口咽型舌咽神经痛

痛区始于咽部一侧的扁桃体，咽侧壁，舌根部或软腭，此型最为多见，常向耳道深部放射。

2.2.2 耳型舌咽神经痛

系舌咽神经鼓室支受累所致，痛区始于外耳、耳道深部及乳突，或介于下颌角与乳突之间，常表现为局限在耳内深部的阵发性剧烈疼痛，很少放射到咽部，此型较为少见。

2.3 症状分类

2.3.1 典型舌咽神经痛

临床上较为多见，常表现为(1)疼痛部位多位于一侧舌根、咽部或扁桃体部；(2)有“扳机点”和明显的诱发动作；(3)疼痛时间常骤发骤止，多在数秒至数十秒之间，有明显的间歇期且间歇期完全正常；(4)舌咽神经功能正常。原发性舌咽神经痛多为典型舌咽神经痛。

2.3.2 非典型舌咽神经痛

临床上较为少见，常表现为(1)疼痛部位可涉及外耳、外耳道、乳突区或介于下颌角与乳突间；(2)无明确“扳机点”和诱发动作；(3)疼痛持续时间延长或为持续性发作并阵发性加重；(4)舌咽神经功能减退症状，如舌咽部感觉和舌后部味觉减退、软腭麻痹、咽反射消失。继发性舌咽神经痛多属此型。

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